肺动脉高压-PAH

认识肺动脉高压

#肺血管科 

肺动脉高压属于罕见的疾病，是指心脏供血到肺部的血管（肺动脉）及相连的血管出现高血压。正常水平下静止时的肺动脉血压应为14±3毫米汞柱（mmHg），而平均达25毫米汞柱或以上则属肺动脉高压。肺动脉高压可引发右心脏衰竭，导致死亡。

肺动脉高压的症状

症状大多包括：

呼吸困难

肢体水肿

胸口痛

头晕、昏厥

疲倦

咳嗽，可能带血

心悸

体重下降

因症状多属非特异性，容易与其他疾病混淆，例如哮喘及慢性阻塞性肺病，因而出现延迟医治或误诊的情况。

肺动脉高压的病理

内皮细胞可平衡血管收缩和扩张，以及抑制平滑肌细胞的增生，维持低阻力的肺血管系统。功能失调的内皮细胞会增加肺动脉的收缩力，而平滑肌细胞的异常增生亦会令血管壁变厚及出现纤维化，令肺动脉及相连血管变窄。血管变窄会阻碍血液流向肺部，令肺部血压增加，导致心脏需要更用力泵血。随时间推移，心脏会失去有效将血液泵至全身的能力。

肺动脉高压的风险因素 

肺动脉高压可分为四类，当中的发病风险因素各异：

（1）原发性，病因不明；

（2）继发性，由其他因素引起，例如患有先天性心脏病、结缔组织病（如硬皮症及红斑狼疮等）、爱滋病病毒感染、血吸虫病等疾病； 

（3）遗传性，与BMPR2基因突变有关； 

（4）药物或毒品引起，例如甲基冰毒（冰毒）、血癌药物达沙替尼。

除了以上提及的原因外，年龄介乎30至60岁的女性亦较为容易患上肺动脉高压。

肺动脉高压的诊断方式

肺动脉高压需通过一系列的检查才能确诊：

1. 根据症状及病史进行临床诊断
2. 若有初步怀疑，会先进行心脏超声波
3. 属于中或高可能性患者，会从多方面进行诊断（症状、风险因素、心电图、胸部X光、肺功能检查、电脑断层扫描和抽取动脉血液气体分析）
4. 若确认并非由左心脏疾病或肺部疾病导致，可进行肺灌注造影
5. 若灌注结果不匹配，会进行右心导管检查，根据测量的结果确诊肺动脉高压 

肺动脉高压患者的治疗目标

采用合适的治疗方式让患者达到或维持在低风险状态，即一年内的死亡率低于5%，亦具有较好的活动能力及理想的心脏功能，例如6分钟内能步行多于440米或活动功能分级维持在第一及二级内，从而有较佳的生活素质。

活动功能分级

第1级

• 活动时：没有症状
• 休息时：没有症状

第2级

• 活动时：正常活动（如爬楼梯及购物等）时会感轻微不适、气喘及呼吸困难
• 休息时：没有症状

第3级

• 活动时：稍做活动时（如做家务）会因感呼吸困难或疲倦而令活动大幅受限
• 休息时：没有症状

第4级

• 活动时：进行任何活动都会出现肺动脉高压的症状
• 休息时：出现严重症状

肺动脉高压的管理及治疗策略

肺动脉高压治疗策略可分为以下三大部分：

（1）调整生活习惯及使用药物治疗症状：

• 生活上应注意避免怀孕及避免过量运动，亦应避免到高海拔的地方
• 接种疫苗以减低患流感及肺炎风险
• 使用针对治疗症状的药物，包括抗凝血药、去水剂及抗心衰竭药

（2）使用肺动脉高压的专用药物

• 内皮素受主拮抗剂（ERA），有助防止内皮细胞所致的血管收窄
• 前列腺环素类似物，用于舒张肺部血管，增加血液流量
• 磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂，可以放松及舒张肺部血管，抑制细胞的异常增生
  ＊三种药物可单一或组合使用

（3）肺移植手术

• 当药物治疗失效，且活动功能分级维持在第三或第四级时，需考虑进行手术

实用资料

病友组织/支持组织

香港罕见疾病联盟
网站：http://www.hkard.org/